Христианство в Армении

Все эти галлюцинации плод твоего желания забыть о смерти твоих родителей.

Перевод: С.Петров Ник Нолт Сюзан Сэрандон и Питер Устинов в фильме «Масло Лоренцо» В ролях: Кэтлин Уилхойт Джерри Бэмман Марго Мартиндейл Восточная Африка, Коморские острова, июль 1983 Омури, ты звал? Джеймс Ребхорн В какой руке, Лоренцо? Он прекрасный. Он твой. Он великолепный. Энн Хирн Один апельсин. Один апельсин. Мадука Стеди в роли Омури Два апельсина. Два апельсина. Дон Саддаби в роли самого себя и Зак О'Малли Гринбург в роли Лоренцо. Это моя мама. Она такая же рыжая, как и сёстры. Их все называют рыжими Мёрфи. Вот как! Это папа. Он итальянец и хочет к себе в Италию. Он говорит, что в Америке помидоры на вкус как картон. Но Всемирный Банк хочет, чтобы он вернулся в Вашингтон. А это кто? Это я Лоренцо Майкл Мёрфи Одоне. А почему ты нарисовал на воздушном змее? Чтобы Омури не забыл, какие мы. Какой хороший подарок на память! Исполнительный продюсер Арнольд Бёрк Художник по костюмам Коллин Этвуд Ричард Фрэнсис-Брюс и Маркус Д'Арси Омури! Омури! В какой руке? Омури! Готов? Художник-постановщик Кристи Зиа Оператор Джон Сиэйл Сценарий Джорджа Миллера и Ника Энрайта Продюсеры Дуг Митчел и Джордж Миллер Режиссёр Джордж Миллер Вашингтон Три месяца спустя Вот он! Самый умный мальчик на свете! Привет, мам! Что это? Рисунок. Красотища! Это Коморы. Понятно. Миссис Одоне, можно вас на пару слов? Как хорошо нарисовано! И Юпитер. Юпитер рядом с островами? Я на минутку, Лоренцо. Хорошо, мам. Как Лоренцо ведёт себя дома? Хорошо. А что такое? Сегодня он повёл себя агрессивно. Начал хватать и разбрасывать чужие рисунки. Значит, его вывели из себя. Нет, это началось ни с того ни с сего. Хороший мой, они тебя дразнили? Брали рисунки? Чем же тебя разозлили? Разозлили и всё. Да, а чем? Чем именно? Тем, что меня злило. Миссис Одоне! Что, всё повторилось? Да, и теперь намного хуже. Миссис Одоне, у вас дома проблемы? Почему вы так решили? По-другому не объяснить его поведения.

Оно ненормально! Скорее всего, гиперактивность. Но ведь гиперактивные дети суетливы и невнимательны. Да, вы правы. Но Лоренцо не такой, он вдумчивый и глубокий мальчик. Господи, он выучил три языка, как он может быть гиперактивен? К сожалению, одарённые дети тоже бывают с отклонениями.

Ему понадобится специальный класс.

Простите? Зачем? Класс для проблемных детей. Лоренцо нужен особый подход. Этот особый подход мы обеспечим ему дома. Пошёл снег, и он взял мои руки, чтобы согреть. Нет-нет, потом показал фотографии жены и детей. Известный трюк! Если бы я знала, что буду дожидаться тебя десять лет, за ужин платил бы ты. Так я заплатил! Прости, но ты не платил. Лоренцо упал с велосипеда, и он весь в крови! Молодец. Какой храбрый мальчик! Вот так! Скоро пройдёт. Сегодня Рождество, мальчики по всей стране садятся на новые велики. Ну, парень, теперь у тебя настоящий боевой шрам!

Попросишь маму с папой отпустить тебя к индейцам? Энцефалограмма в норме, рентген черепа в норме, томограмма в норме. Не знаю, что ещё сказать. Никаких патологий. Доктор, мы провели три года в Восточной Африке. На Коморах. Мы думаем. Он мог подхватить какую-то инфекцию. Вообще-то мог! Лоренцо, что ты делаешь? Лоренцо! Радость моя! Ты слышишь маму? Вероятно, нарушена слуховая функция. С ушами всё в порядке. Но мозг не воспринимает звук. Значит, что-то не то с мозгом. Но что именно? Рак? Рассеянный склероз? Вариантов здесь тысяча. Пасха 1984 Послушай, дружок. Ты пару дней побудешь в больнице. Вместе с мамой и папой. Нам надо кое-что проверить. Детская больница Ты слышишь этот звук? Теперь посмотри на это пятнышко. Вот так. А теперь закрой глаза. Не открывай глаза, дружок. Лежи спокойно. Пасху начали праздновать задолго до рождения Христа. В древние времена так встречали весну. Яйцо означает, что земля рождается вновь, будто крохотный цыплёнок. Понятно. Миссис и мистер Одоне. Доктор Джудалон вас ждёт. Привет, Лоренцо, хочешь покормить золотую рыбку? Всё в порядке, солнышко. Ступай. Мы скоро придём. Иди. Сюда, пожалуйста. Пожалуйста, садитесь. Обойдёмся без этого шума. Доктор, пожалуйста, не надо предисловий. У Лоренцо редкое заболевание из семейства лейкодистрофий. Адренолейкодистрофия, или АЛД. Это врождённое нарушение обмена веществ, которое вызывает дегенерацию мозга. АЛД бывает только у мальчиков, обычно в возрасте от пяти до десяти лет. К несчастью, ваш сын обречён. Все мальчики с АЛД умирают, как правило, в течение двух лет. Исключений не бывает? Мне очень жаль. И вы абсолютно уверены? У Лоренцо основной симптом: аномально высокий уровень длинноцепочечных насыщенных жиров в крови. Эти жиры разрушают его мозг? Фермент, который обычно расщепляет эти жиры, у мальчиков с АЛД не работает. Поэтому жиры накапливаются в нервных клетках, примерно как холестерин в артериях. как бы разжижают белое вещество мозга. Как бы разжижают? А можно поточнее? Ну, мы сами до конца не разобрались, как это происходит. Знаете, что такое миелин? Миелин это жировой чехол, который надевается на нервы. Это как изолировать провода. АЛД сдирает миелин с нервов. Разъедает его, если хотите. Из-за этого нервы не могут передавать импульсы, и мозг атрофируется.

Но учёные ищут выход, правда? Мы поедем куда угодно. Это заболевание открыли всего десять лет назад. Мы ещё до конца не поняли, что это такое. Я хотел бы дать вам хоть какую-то надежду, но. И нет совсем никакого лечения? Обычно мы стараемся не сдаваться до последнего. Но с этой болезнью. Ты мне почитаешь дома книжку? Конечно, моя радость. Лоренцино, пойдём домой. Адренолейкодистрофия. Клинические и патологические исследования семнадцати случаев. Второй месяц гиперактивность; четвёртый месяц замкнутость, немота, нарушенная координация; шестой ослабление зрения, паралич всех конечностей; восьмой слепота, глухота; девятый месяц смерть. Замкнутость. Слабоумие. Паралич. Слепота. Смерть на двадцать четвёртом месяце. Слабоумие. Нарушение речи. Паралич конечностей. Припадки. Судороги. Слепота. Глухота. Немота. Кома. Смерть. Май 1984 Штаб-квартира Всемирного Банка На третьей линии доктор Джудалон. Хорошо, спасибо. Аугусто? Я только что разговаривал с Гасом Николаисом, это профессор неврологии из Института детских болезней. Если есть специалист мирового уровня по лейкодистрофиям, то это Николаис. Отлично. Боюсь вас зря обнадёжить, но он разрабатывает новый метод лечения, основанный на диете. Чудесно! Арахисовое масло, мясо, сыр. Шпинат, оливковое масло. Но это же здоровая пища! Да, но она содержит длинноцепочечные насыщенные жиры. Я всё-таки не понимаю, что же в ней такого разрушительного, в этой пище, и как она. Чем ему навредят шпинат и арахисовое масло? Эти жиры участвуют в строительстве клеток, а их излишек сгорает. У здоровых людей, конечно. А у мальчика с АЛД эти жиры не перерабатываются, а накапливаются в мозге. И их излишек разрушает миелиновую оболочку? Совершенно верно. И пока мы не знаем, почему так происходит. Но мы полагаем, что если исключить насыщенные жиры, они перестанут накапливаться в мозге. И тогда мы сможем. Неврологические потери необратимы. Мы надеемся лишь замедлить развитие симптомов. Но, если это хоть как-то вас утешит, вы поможете нам понять биохимию этой страшной болезни. Итак, мы записываем Лоренцо на исследования? Думаю, да. Тогда я передам его нашему диетологу. А вам нужно пройти генетическое исследование. Доктор Николаис, у нас вряд ли будут ещё дети. Да, но ваши сёстры и их дочери могут быть носителями. Мы должны их проверить. Только мою семью? А мужа? Нет, нет. АЛД передаётся только через мать. Я думал, вы знаете. Нет, мы считали, что виноваты мы оба. Ну, то есть наши гены, их комбинация. Это верно для других наследственных заболеваний, но АЛД передаётся только женской хромосомой. Простите. Вы говорите, что Лоренцо получил это от меня? Ну, в том смысле, что болезнь связана с полом, да. Это передаётся от матери к сыну. А откуда это у меня? Вы получили это от своей матери. А если мне передался этот дефект, то почему я не заболела? Женщина только носитель, не более того.

Но при каждом зачатии у неё пятьдесят шансов из ста передать этот дефект. А когда это происходит. Это такая генетическая лотерея. Лотерея? Простите, я сказал так, чтобы вы поняли, это лишь воля случая. Никто не виноват. это было у матери и у бабушки Микелы, почему мы ничего не знаем? Ну, я думаю, если вы присмотритесь к семейному древу, то. Имейте в виду, недавно у этой болезни не было названия. Миссис Одоне, вам и без того тяжело. Вы напрасно себя вините. Спасибо. Нет, сейчас не время. Ну ладно, я останусь. А как же мама? Она уже и чемодан собрала. Кениз, Микела никого не хочет видеть. Может, хоть отцу Киллиану обрадуется? Чёрта с два! Она даже в церковь не ходит. Дидре, что происходит? Оставьте её в покое, ясно? А как же день рождения Лоренцо? Я тебе позвоню. Пока. Дидре! Ты неправа. Ей как никогда нужна поддержка семьи. Никто ей не нужен. Она ненавидит весь мир. Нам теперь некого ненавидеть. Но ты представь, каково ей сейчас! Это нельзя держать в себе! Она чувствует себя одинокой и ей кажется, что Бог выбрал её козлом отпущения! Дидре! Да! Кениз носитель, но у неё девочки. Я носитель, но у меня нет детей, у Марии мальчик, но она не носитель. И только Микеле не повезло. Беда стряслась не только с Микелой. Но у тебя есть ещё двое детей, Одоне. Мама приготовит тебе угощение, как у взрослых: десерт из фруктов пяти разных цветов. Она всю жизнь ждала этого ребёнка. У неё больше никого не будет.

29 мая 1984 Шестой день рождения Лоренцо Франческо! Кристина! Здравствуй, папа. О, Франческо! Привет тебе от мамы. Мы так рады, что приехали! Это для Лоренцо. Мы так скучали с Франческо. Еле дождались, чтоб тебя увидеть. Папа, как Лоренцо? Сегодня молодцом. Слава Богу. Послушайте. Микеле сейчас тяжело. Возможно, она будет не очень приветлива. Вы только посмотрите, какие красавцы! Микела! Кристина! Привет! Как ты? Вы приехали издалека ради Лоренцо. Так великодушно, спасибо. Нам хорошо у вас. Правда? Пойдёмте. Как дела? Ну, помаленьку. Знакомьтесь, это брат и сестра Лоренцо, они прилетели прямо из Рима. Ничего не понимаю. Уровень насыщенных жиров у Лоренцо вырос. Мы убрали их из рациона, а в крови их стало больше! Если эти длинноцепочечные жиры разрушают его мозг, нам надо сейчас же отменить диету. Мистер Одоне, пожалуйста, наберитесь терпения. Ваш сын был на диете всего шесть недель. Подождите до конца исследований. Доктор Николаис, а другие мальчики? Какие результаты у них? Как и в случае с Лоренцо, слишком рано делать выводы. Мы должны понаблюдать их в течение шести месяцев. Нам и без того ясно исключение яблочной кожуры и пиццы никак не влияет на течение болезни. Скажите, доктор, на всём свете хоть кто-нибудь принимает решительные меры? Не спешите с выводами. Французы попробовали трансплантацию костного мозга, а в Бостоне готовятся попробовать иммуносупрессию. Почему мы раньше не знали? Трансплантации закончились плачевно, иммуносупрессия пока только эксперимент. В нём участвуют шесть мальчиков, их состояние намного тяжелее, чем у вашего сына. О, ради Бога! В каком же состоянии ему надо быть?! Это школа, Лоренцо. Как любая другая. И в ней много врачей? Да, самых умных в Америке. Какого цвета крестик? Красный. Правильно. Красный. Я поговорю с твоими родителями, а Лиа измерит тебе давление, хорошо? Я на минутку. Я надену тебе это на руку. Июнь 1984 Послушайте, вам нужно ясно понимать, что происходит. Циклофосфамиды совсем не шутка, это химиотерапия. Мы будем подавлять его иммунную систему. Это очень опасно. Он пробудет здесь как минимум три недели. Вот и всё. Ещё пока Лоренцо ходит и говорит с вами. Но всё может измениться. Учитывая это, вы согласны? Зная альтернативу, да. Месяц спустя Я пропускаю пешеходов Факультет очень благодарен Лоренцо за всё это. Дамы и господа, это Лоренцо Одоне, о котором я рассказывал. Так, юный мистер Одоне, пойдёмте со мной. Ты стал такой большой! Вот отсюда тебя будет видно, хорошо? На десятой неделе после установления диагноза появились гемианопсия и горизонтальный нистагм. Реакция зрачков на свет нормальная, нет симптомов атрофии зрительного нерва, но есть ранние признаки нарушений в затылочной доле. Зачем здесь эти люди?

Что ты сказал, Лоренцо? Зачем здесь эти люди? Он спросил, зачем здесь эти люди. Ну, это врачи. Они хотят научиться помогать другим мальчикам в будущем. Другим мальчикам с этой бо-бо? Да, солнышко.

Спасибо, Лоренцо.

мы с вами наблюдаем следующие симптомы расстройства речи: афазию и дизартрию.

А теперь, Лоренцо, пройдись немного, ладно? Молодец. Держись за мои руки. Вот так. Два месяца назад была лишь задержка моторного развития. А сейчас обратите внимание на походку. Это связано с гиперрефлексией, осложнённой развивающимся парезом. Молодец, Лоренцо. Иди дальше. Только если ты не будешь так говорить. Здравствуйте, мистер Одон! Правильно? Одоне? Простите. Эллард Мускатин. Я из фонда больных АЛД. Мы услышали о вашем мальчике, Лоренцо, и хотели бы вам помочь. Вы. вы врач? Врач? Нет, я машинист из Элакупы, штат Пенсильвания. У нас уже второй сын болен АЛД, и я по себе знаю, что вам придётся вынести. Мы с женой Лореттой руководим фондом. Мы проводим конференции, собираем средства на исследования. У нас около пятисот семей не только из Америки, но из Португалии, Израиля, Японии, Австралии. Нас всё больше и больше. Пожалуйста, расскажите миссис Одон, простите, Одоне, что вы не одни.

Июль 1984 Конференция по АЛД Привет. Эллард Мускатин. Добро пожаловать! Аугусто Одоне. Очень рад. Пожалуйста, проходите. Это моя жена Лоретта, а это супруги Одоне. О, я так рада, что вы пришли. Я думаю, нам мешает гордыня. Мы молчим о том, как нам трудно. Без конца повторяем: «Мы сильные, мы справимся». Но здесь и сейчас мы можем выговориться, поддержать друг друга, ведь у нас одна беда на всех. Трудно поверить, что станет ещё хуже. Но это случится. Все как один молчат о том, что происходит, а точнее, не происходит в их спальне. Мы год друг к другу не прикасались. Муж поддерживал меня от и до, но это испытание для мужчин! Слабые просто уходят. И сильные уходят. Мой парень раскис, когда заболел наш первенец. Потом проверили Джейка. Арлен хотел много ребят, целую команду. И у него они будут, но от другой женщины. Мы благодарим родителей за их щедрые пожертвования на эксперимент с иммуносупрессией. Врачи говорят, что эти исследования позволяют лучше понять АЛД. Бетти и Том Ноулз двести пятьдесят долларов в память о Кори. Мистер и миссис Лейбовиц пять тысяч долларов в память о Джоэле. Мистер и миссис Хиггинс тысяча долларов в память об Эдриане и Джулиане. Двадцать шесть человек прислали рецепты для нашего вестника.

И нам по-прежнему нужны идеи закусок и завтраков. И помните блюда не должны содержать жиры и продукты, запрещённые диетологом. Простите! Да, мэм? Наш сын соблюдает эту диету, но уровень тех самых насыщенных жиров растёт второй месяц. И у Джейберда то же самое! Наверное, прежде чем издавать поваренные книги, мы должны понять помогает ли эта диета вообще? Вы не согласны? Ещё как согласны! Мы здесь не для этого собрались. Простите, уже две семьи с этим столкнулись. Возможно, кто-то ещё? Давайте это обсудим! И у моего сына уровень жира растёт. Уже три! Три семьи. Поэтому пусть такие семьи поднимут руки. Тогда мы узнаем, сколько всего! Как вы не понимаете! Результаты эксперимента станут известны только через шесть месяцев. Мы с вами не учёные. Делать выводы могут врачи, а не мы. Да брось ты, Эллард! Давайте поднимем руки. Нет, это будет ненаучно. Для врачей эти данные будут сущей нелепицей. Что, нельзя даже руки поднять? В этом нет ни капли смысла. Простите. Можно мне добавить? Конечно! Точные результаты возможны при строгом соблюдении условий эксперимента и при правильной обработке данных. И надо соблюдать установленные сроки. Клинические испытания требуют тщательной проверки. Это азбука медицины. Именно таким способом учёные получают нужную информацию. Из того, что вы сказали, следует, что наши дети служат медицине. А я-то по глупости всегда считала, что медицина служит больным. Да. Спасибо. Думаю, пора вернуться к сегодняшней повестке.

Зачем? Чтобы и дальше обсуждать, как спасти свои браки и вынести своё горе? А как же дети? Никто здесь не говорит о детях. Спасибо. Если Мэри нечего добавить, я вам представлю доктора Чейпела, он расскажет о назальной трубке и слюноотсосе. Встретим его со всей теплотой! Спасибо, мадам Президент. Спасибо, Эллард.

Дамы и господа. Август 1984 Возьми меня за руку. Да, мой хороший. Расскажи мне. Что, радость моя? Про ночь Святого Лоренцо. Святой Лоренцо это. Мой покровитель. И того города, где родился папа. Да. И что с ним было? Он был в Риме. И я забыл. Много лет назад один злодей приказал ему: «Принеси нам богатства своей церкви». И Лоренцо привёл ему нищих и больных и ответил. «Вот наши богатства». Браво, Лоренцо! Ты такой умница, радость моя! А сегодня десятое августа. Ночь святого Лоренцо. Ночь падающих звёзд. Когда возможно любое чудо. Когда мы приехали на Коморы, с чего мы начали? Нужно было изучить страну, да? Мы учились. Узнавали язык, природу, законы. Мы учились, да? Представим, что болезнь Лоренцо тоже новая страна. Я не совсем понимаю. Подожди. У АЛД ведь много проявлений? Чтобы понять болезнь, нужно освоить генетику, биохимию, микробиологию, неврологию, логию-логию. У нас нет времени на медицинский институт. Микела, врачи блуждают впотьмах, всё делают наугад. Они назначили Лоренцо нелепую диету, а эта проклятая иммуносупрессия только навредила. Микела, мы им больше не доверим Лоренцо. Он не будет страдать из-за нашего невежества. Подойдём ответственно. Почитаем книги. Изучим всё это. мы потеряем время пока он ещё говорит. Да, я знаю, знаю. Но он надеется на нас. Сентябрь 1984 Пять месяцев после установления диагноза Национальный институт здоровья «Биохимия» Я хочу отменить диету Лоренцо. Он уже девятнадцать недель ест солому, и чего мы добились? И что ему давать? Обычную еду. То, что любят дети. Где полно жиров, которые разрушают миелин? Диета не уменьшает уровень жира. Я знаю. Тогда это бессмыслица! Погоди, мы знаем не всё. Это не всё. Мы что-то упускаем! Микела, я тебе одну вещь покажу. Вот, смотри. Кухонная мойка? Да, да, мойка. Вот здесь кран. Да? Это раковина, а это слив. Так вот. Длинноцепочечные насыщенные жиры попадают сюда с едой, верно?

А ещё их вырабатывает сам организм те же самые жиры. Биосинтез. Да, биосинтез. Обычно они безвредны, потому что фермент удаляет излишек, да? Но у Лоренцо дефект этого фермента. Его сток засорён, верно? Длинные цепочки насыщенных жиров состоят из атомов углерода С-2, С-4, С-6 и так далее. Но у Лоренцо С-24 и С-26 превышают норму в четыре раза. Вот где настоящая головоломка или парадокс. Почему, когда мы уменьшили приток этих жиров через пищу, их уровень в нашей мойке не понижается, а повышается? Тогда будет логично отменить диету. Нет, Микела, как раз логика говорит об обратном. Давай не будем брать пример с врачей, которые действуют, ни в чём не разобравшись. Почему, когда мы перекрываем кран, уровень воды в мойке поднимается? Я вышла замуж за сантехника. Нет, за того, кто мыслит просто и задаёт простые вопросы, вот и всё. Вот тебе для прочистки мозга. Спасибо. Октябрь 1984 Сводный указатель статей по названиям Преобразование длинноцепочечных жирных кислот в организмах крыс. Польские крысы! Кажется, я разгадала головоломку. Чмокни умницу маму. Польские крысы накапливают жирные кислоты. Твоя любимая мойка. Отсюда поступает пища.

А это кран биосинтеза. Вижу. Биосинтез. Когда крыс лишили определённого вида жира, то организм в целях компенсации стал вырабатывать больше! А если у людей то же самое? Тогда диета бесполезна, если мы не придумаем, как замедлить биосинтез, верно? Да. Но самое главное, и за это мне ещё один поцелуй, есть целый принцип кислотно-жирового преобразования. Что это? У крыс перестаёт вырабатываться один вид жира, когда в рационе его заменяют другим! Может быть, организм Лоренцо перестанет вырабатывать С-24 и С-26, если мы насытим его пищу другим видом жира, не таким вредным. Микела, нужно побыстрее перевести эту статью. И у меня новости. Это письмо от Омури. Он не хотел открывать без вас. Ому-ри. Микела, к завтрашнему утру твои польские крысы не заговорят по-английски, а? Вот что. Я наткнулась на эту статью случайно и легко могла пропустить. Написал её польский биохимик, который, скорее всего, незнаком с АЛД. Микела, так или иначе, у нас новая зацепка. Да, но на это уйдут месяцы. Потом появятся другие гипотезы, но времени уже не будет. Если учёные не соберутся вместе, целой картины мы не увидим. Конечно, симпозиум лучший способ обмена информацией. Идея, конечно, прекрасная, мистер Одоне. Только вот что. Вы знаете, сколько детей в Штатах каждый год умирает, подавившись картошкой фри? Гораздо больше, чем от адренолейкодистрофии. Это так называемое орфанное заболевание, слишком редкое, чтобы его заметили и выделили средства. Особенно сейчас, в эпоху рейганомики. Поэтому, повторяю, идея хорошая, но для нас это слишком дорого. Мы всё понимаем и поэтому составили смету, рассчитывая на сорок участников и два дня симпозиума. Это обойдётся где-то в сорок пять тысяч долларов. Мы с женой их соберём. Мы не повесим на вас расходы. Нет-нет, это нас меньше всего волнует. И конечно, ваш институт ничем не рискует, потому что Одоне подпишут любую неустойку. Мы уже и список приглашённых составили. Не обессудьте, доктор Николаис, у нас есть два условия: симпозиум должен быть сосредоточен на поиске лечения, и мы с Микелой хотим участвовать в дискуссии. Марта, боюсь, что у вас прибавится работы, но повод очень хороший. Мы созываем первый симпозиум по АЛД. Нам надо сообщить Мускатинам. Конечно. Их фонд может помочь всё организовать. Возможно, они даже соберут немного денег. Когда мы его проведём? Давайте в конце следующей конференции родителей. А когда она будет? Следующим летом. Четвёртого июля. Только через девять месяцев? Нужно успеть пригласить вечно занятых врачей и найти деньги. Это очень долго. А ваше предложение, миссис Одоне? Через пять недель. Одиннадцатого ноября. Не успеем. Я так не думаю. Не понимаю, куда так спешить? Как матери больных АЛД мы обе знаем ответ. Ничего не получится, вы идёте не тем путём. Знаете, мы хотя бы идём. Прости, не поняла. Он просит сменить подгузник. Миссис Мускатин, послушайте! Придушила бы их. Они не помогут? Похоже, что нет. Я возьму его. Нет-нет, я сама. Что теперь заложишь дом? Если будет нужно. «Вашингтон Пост» Два месяца я пыталась разжалобить Вашингтон, собирая деньги на рассеянный склероз, внезапную детскую смерть и кистозный фиброз. А как насчёт адренолейкодистрофии? Но ведь мы пишем ещё и о политике, искусстве, женских проблемах. Ещё одна статья по медицине это уже перебор. Что скажут читатели? Нет, как-нибудь в другой раз. Джойс, ты должна увидеть моего сына. Друзья мои. Вы очень щедрые! Аугусто, наши жёны хотели бы создать комитет, чтобы помочь принять гостей. Просто замечательно!

Мы не только хорошо сэкономим, но и отлично всех накормим. На завтрак круассаны, так? На обед шведский стол, для англичан в пять часов устроим чаепитие, а ужин приготовит прекрасный итальянский повар. Нужны ещё руки? Могу заклеивать конверты. Это для вашего сыночка. Лучшие органические овощи в Вирджинии. Спасибо. Вы меня не помните? Венди Гимбл. На той конференции я орала громче всех. Да, конечно. У вас двое сыновей. Мы потеряли Джейберда, но Джейк в порядке. То, что вы затеяли, потрясающе! Привет, Джейк. Заходите. Спасибо! Когда я прочла об этом в газете, я решила, что не могу остаться в стороне! Присоединяйтесь к нам. Это Лоренцо? Да. Лоренцо, это Джейк. Он твой ровесник. Смотри, Лоренцо, какая огромная тыква! Хочешь потрогать? Что, солнышко? Прости, Лоренцо. Скажи ещё раз. Утром я его ещё понимала. Когда мы научимся клонировать ген АЛД, мы распознаем недостающий фермент, пересадим этот ген больным АЛД и приведём в норму их обмен веществ. Когда это случится? 10 ноября 1984 Первый международный симпозиум по АЛД Через семь-десять лет. В науке свои сроки, и зачастую открытия происходят случайно. В последние шесть месяцев все наши мальчики с АЛД придерживались диеты, которая исключала насыщенные С-24 и С-26. Но несмотря на это, длинноцепочечные жирные кислоты остались на том же уровне, в некоторых случаях даже выросли. Этот компенсаторный рост я связываю с биосинтезом. Но, Гас, если вы сохраните диету и научитесь сдерживать биосинтез, вы поймёте, как лечить. Нет, это будет не совсем лечение. Это всего лишь способ снизить уровень жирных кислот до нормы. Чтобы замедлить биосинтез, вы не думали о кислотно-жировом преобразовании? Я знаю, были исследования опыты на крысах, в Польше или России. В Польше. Стразак. У меня копии. «Польский Журнал Биологической Науки». Семьдесят девятый год, второй номер. Насыщая крыс одним видом жира, замедлили биосинтез другого. Да, я помню эту статью.

В Канаде наблюдали это явление у морских свинок. А я наблюдал его в человеческих клетках, пораженных АЛД. Я брал у пациентов с АЛД фибробласты клетки кожи с этим генетическим дефектом. Я инкубировал их в олеиновой кислоте и снизил насыщенные С-24 и С-26 более чем в два раза. Простите, доктор, в олеиновой кислоте? Да, мононенасыщенный С-18, основной компонент оливкового масла. На этом можно построить курс лечения. Погодите. Опыты проводились с клетками, а не с человеческим организмом. Тогда возьмите оливковое масло, попробуйте на больном, и увидите. Оливковое масло запрещено диетой: С-24, С-26! Тогда используйте то, чем доктор Риццо кормил свои фибробласты. Чистая олеиновая кислота крайне токсична для организма. Нам нужна съедобная триглицеридная форма. Но такой у нас нет. Тогда возьмите обычное оливковое масло, и удалите С-24 и С-26!

Возможно, но это очень сложный и дорогостоящий процесс, особенно если речь идёт о клинических испытаниях. Вы связывались с химическими компаниями? Никто не возьмётся ради эксперимента, без какой-либо выгоды. Значит, вы не пробовали? Значит, нужна триглицеридная форма. Да. Как пищевая добавка. Пищевая добавка, триглицеридная. Боюсь, вы ошиблись. Тогда подскажите, куда обратиться. Я переключу вас на секретаря. Какой отдел? Исследовательский. Да, слушаю. Мне нужна триглицеридная форма олеиновой кислоты. Представьтесь, доктор. Я не врач. Из какой вы компании? Не из какой. Я мать больного ребёнка. Вы мать? И вы хотите. Олеиновую кислоту. Все линии заняты. Я подожду. Папа приготовил спагетти аль помодоро с базиликом, волшебной травкой для нашего принца. Пам-парам, трам-парам, трам-пам-пам. Давай, Лоренцо, съешь чуть-чуть. На симпозиуме мы узнали про олеиновую кислоту в триглицеридной форме. Теперь это единственная надежда для Лоренцо. Не беспокойтесь, миссис Одоне. Он вам перезвонит в течение часа. Спасибо. Мой номер три ноль один. Не волнуйтесь, я записала. Большое спасибо. Не за что. Всего доброго. До свидания. Глотательный рефлекс слабеет, и ему всё труднее и труднее сглатывать слюну. Нам всем надо постоянно следить за ним, глаз с него не спускать. Если слюна попадёт в дыхательные пути, он может задохнуться. Будьте осторожны. Нажмите пальцем на клапан. Чтобы выключить отсос, отпустите клапан. Здравствуйте, это ПротоКем. Я дам вам мистера Пеллермана. Кливленд Лаборатория ПротоКем Алло. Вам нужна олеиновая кислота? Да, в триглицеридной форме. Вам повезло, мы испытываем глицерол триолеат как промышленную смазку. Промышленную? Но она пригодна в пищу? Да, это же очищенное оливковое масло. Это чистый ненасыщенный С-18 в триглицеридной форме? Да, мэм. Вы уверены? У нас на полке завалялась лишняя бутылка. Отлично! Как нам поскорее её получить? Простите? Как нам её получить? Оно прекрасно. Но вы уверены, что это безопасно? Гас, я же итальянец. Это обычное оливковое масло. Да, обычное, как сахар. Но для диабетика сахар бывает смертелен. Мы ведь не знаем, до какой степени организм Лоренцо способен расщеплять жир. Гас, прошло семь месяцев с тех пор, как Лоренцо поставили диагноз. Он уже нем и неподвижен. Аугусто, я учёный.

И скажите на милость, какой от меня прок, если я не буду объективен? А я не учёный. Я отец. И никто не будет мне указывать, чем заправлять салат моему ребёнку! Аугусто! Медицинская наука это не физика. Здесь нет математической точности. А раз мы имеем дело с живыми людьми, которые страдают, иногда мы кажемся жестокими. Вы, конечно, понимаете, что моя помощь будет неофициальной? Да, да, конечно. Теперь доза. Мы думаем, сорок граммов в день. Это слишком много. Много? Скажем, тридцать. Тридцать? Да. Большая доза может повредить печень вашего сына. Хорошо. Спасибо! Дорогой, они начинают. Возьмём у тебя кровь, это будет отправная точка, мой храбрец. Сегодня мы начинаем сражение с бо-бо. Лоренцино, в этом году мы пораньше празднуем день Благодарения. Это барракуда, мы её ели на Коморах. Папа её приготовил с ароматной травкой. А теперь особое оливковое масло, мамина добыча. Наливаем. Так, Лоренцо. Начали.

21 ноября 1984 Месяц спустя Ну вот, готово. Молодец, малыш. Совсем молодец.

Тётя Дидре хотела сказать большой молодец. Мы следим за речью. Ты ведь не будешь путать слова, когда вернётся голос? Миссис Одоне? Это от доктора Николаиса. Пришли результаты Лоренцо. Небольшое снижение С-24 и С-26. На пятнадцать процентов. Пятнадцать процентов? Но пока не радуйтесь слишком. Это может быть спонтанное колебание. Могу я хоть улыбнуться? Будет видно через месяц. Спасибо. Микела! Боже, что? Что с ним? Аугусто! Дай чем придержать язык! Моя детка! Это припадок, как при эпилепсии? Нет, это приступ кашля из-за того, что слюна попала в трахею. Но мы её отсасываем. Постоянно! Я знаю, но немного слюны всё равно попадает в трахею. Здоровый ребёнок просто бы откашлялся. У Лоренцо это вызывает целый ряд рефлексов, и происходит то, что вы видели. Если это повторится, что нам делать? Помогите ему это пережить, и всё. Тут ничего не поделаешь. Могу предложить только успокоительное. Но если это не эпилепсия, тогда он понимает, что происходит? Да. Может быть.

Значит, во время приступа с ним можно говорить? Может быть, Микела. Может быть. Снизилось на пятьдесят процентов? Так? Да, всё верно. О, большое спасибо! Фантастико! Фантастико! Январь 1985 Я понимаю, мы не учёные, но по нашим наблюдениям. Позвольте, мы сами, Аугусто. Доверьтесь. Мне нужно идти. Хорошо. Спасибо. До свидания. Николаис говорит, что это любопытно. Что значит любопытно? Что ещё рано делать выводы. Риццо думает об испытаниях. И он просил не говорить другим родителям. Это бесчеловечно. Это же. Они должны знать! Мы им скажем. Пусть сами решают. Нужны адреса. Я позвоню Мускатинам. Правильно. Ради такого могу и потерпеть. Микела, полегче. Превосходно! Ради этого стоило проехать триста миль. А теперь, друзья, десерт. С удовольствием попробую. И, Лоретта, немного информации. Спасибо. «Дорогие родители. » Вы хотите, чтобы мы разослали? Да. Мы заплатим за копирование и рассылку. Но вы проповедуете лечение!

Нет, мы просто рассказываем об улучшениях в связи с диетой. Нельзя скрывать это от других родителей. Миссис Одоне, у нас есть совет из видных врачей, и мы следуем их указаниям. Они все имеют учёную степень. Да, моя дорогая, но Николаис уже знает об этом, и это ничтожество ничего не делает. Доктор Николаис ответственный учёный. Нет, просто у него другие планы. Тише, Микела. Поверь, Лоретта, иногда интересы учёных не совпадают с интересами родителей. Учёные тоже люди, и бывает, что они ошибаются. Как президент ассоциации ты представляешь нас, родителей. И вы поможете родителям, если проинформируете их. Мы просим вас послать им письма, вот и всё. Эти родители и так страдают, не хватает ещё пустых надежд. Мы не можем доверять любому шарлатану с его целебными травками. Простите, речь не о травках, это экстракт оливкового масла. Про это вещество говорили учёные на симпозиуме. И оно помогает Лоренцо. У больного АЛД значительные улучшения. И даже весьма. У родителей есть право знать. Это смертельное заболевание, у них есть право на выбор. И если они заодно с нами, то смогут повлиять на врачей. Нам, родителям, надо всё время их подстёгивать. Если некому будет задавать вопросы, тормошить, требовать, какой может быть прогресс? Прогресс и так есть. Лоретта, мы это понимаем и хотим только начать диалог с врачами. Вы учите нас руководить фондом? Мы только просим распространить информацию. Вы собираетесь учить врачей? Откуда такое высокомерие? Высокомерие?! Да, да, пускай. Высокомерие, да. Иными словами, высокая мерка. Как думаете, что это значит? Подходить к себе с завышенными требованиями. И знаю, что у меня как у отца есть законное право. Право бороться за жизнь своего сына. И никакой врач, никакой учёный, ни один чёртов фонд никто не имеет права ставить мне палки в колёса, когда я пытаюсь спасти ему жизнь! И у вас нет никакого права скрывать эту информацию от родителей! Поймите наконец! Наша задача успокаивать родителей, а не волновать понапрасну. Если врачи решат, что ваше лечение помогает, они известят нас в своё время. У нас нет этого времени! У них такая власть над вами, что вы им и слова поперёк не можете сказать?! Они всесильны, как боги? Ваша покорность вызывает во мне отвращение! Ты думаешь, что всё знаешь тогда слушай. Когда Майкл заболел, чего мы только не перепробовали, чтобы его спасти! Но, к счастью для него, он ушёл быстро. А с Томми это тянется три года! Из них два он ничего не видит и не понимает! Не человек, а растение! Эх, парень, если б ты не был таким упрямым, ты бы не делал ничего, что продлевает мучения твоего сына хоть на минуту. Вы не думали, что он больше не хочет быть с нами? Да, да. Спасибо. Февраль 1985 Это, наверное, ошибка. Нет, Николаис сказал нет. Аугусто. Извини. Может быть, увеличить дозу? Нет, он слишком ослаб. Это может повредить печень. Лоренцо, послушай маму. Тебе надо собрать всю свою храбрость. Мы будем считать вместе, ты и я, хорошо? Слушай мамин голос, и бо-бо от тебя уйдёт. Один, два, три, четыре. Я работаю сестрой восемнадцать лет, восемь из них в детских реанимациях. Я не поборник строгих правил, но этому мальчику нельзя находиться дома. Его нужно положить в специальную клинику. Почему бы не сказать прямо? В этой ситуации мне не по себе. нам с Лоренцо тоже не по себе из-за того, что вам не по себе. Знаете, я не могу так больше. Я напишу заявление. Я останусь до. Уходите прямо сейчас. Эй, Микела, остынь! Утром ваше агентство получит чек. Рут, извини. Мы все немного на взводе. Она говорила о «специальной клинике», Дидре. Это хоспис. Лоренцо и так натерпелся. Избавим его хотя бы от наших сомнений и отчаяния.

Она вымотана, вот и всё. Вам виднее.

Но кто-то должен был это сказать. Март 1985 Добрый вечер, Одоне. Я нашла. Посмотри. Только посмотри! Сейчас. Так, вот здесь. Это июнь восемьдесят третьего, всего двадцать один месяц назад. Знаете, ребята, вам пора успокоиться. Знать бы, почему это сработало только наполовину, было бы ясно, что делать дальше. Аугусто, сколько раз утром я заставала тебя спящим под лампой, на кипе научных статей? А потом ты просыпаешься и тащишься в офис. Если ты заболеешь, а всё идёт к этому, откуда ты будешь брать деньги? К чему ты ведёшь? Ради Бога, он же мой сын! Кристина и Франческо тоже твои дети, а ты больше года их не видел. Послушай меня, ладно? Должна быть жизнь и помимо Лоренцо. Предлагаешь мне сдаться прямо сейчас? Господи, мы оба знаем, что даже если уровень жиров придёт в норму, мозг уже не вернуть. Сколько миелина там осталось? Ты об этом не думал? Дидре, хватит. Перестань. Не прикидывайся! Ты всё понимаешь, а она нет. Она нет. Помоги её вразумить. Она не ест, не спит. Я боюсь за неё. Она не в себе. Она просто не может его отпустить. Бедная Дидре. Так говорят только женщины, у которых не было детей. Микела, просто Дидре нас любит! Я говорю только то, что вижу. Ради вас обоих! Жизнь это не только Лоренцо! Думаешь, у него нет воли к жизни? Он проявляет её с нашей помощью! Если ты этого не видишь, тебе здесь не место! Микела, Боже мой, она твоя сестра! Я думаю, ты сходишь с ума, Микела. А я думаю, что ты должна уйти. Аугусто, помоги ей собраться, а я пойду к сыну. Твоя сестра права. Ты сумасшедшая. Абсолютно чокнутая! Потому что говорю от имени сына?! Да! Да! Сумасшедшая! Больная на голову. Безумная, ненормальная, чокнутая. Только сумасшедшая может забыть про церковь, про мужа, про семью, наконец! Боже! Простите! Я этого не хотела. Но как? Как мне радоваться жизни, когда он ничему не радуется?

Ты говоришь, что его любишь, а сам в нём видишь только биохимическую реторту. Ты обвиняешь всех только не себя и свою отравленную кровь! Нет! Нет! Миссис Одоне! Возьми трубку. Взяла? Нэнси Джо, не кивай, скажи «да» я ведь смотрю на Лоренцо. Посмотри на меня. Слушай мамин голос. Будем считать. Раз, два, три, четыре. Больше успокоительного дать не могу. Как он это выдерживает столько часов подряд? Аугусто!

Я думаю, терпеть ему уже недолго. Микела, давай, я. Тебе нужно отдохнуть. Не нужно. Разве что чашку кофе. Лоренцо! Лоренцо, слушай маму. Слышишь, мой хороший? Если ты больше не можешь, радость моя, тогда улетай, лети быстро-быстро к младенцу Иисусу. Всё будет хорошо. Мама и папа всё выдержат. Я редко видел такую стойкость, как у него. На втором этаже есть место. Нет, нет. В хоспис нет. Так будет легче. Для всех. Но я не могу предать Лоренцо. Микела. Пойдём. Пойдём, пойдём. Сестра! Нет, сегодня мы съедим всё до последней крошки. Я не голодна. Нет, нет, поешь! Садись, Микела. Сядь. С завтрашнего дня Одоне понадобится много сил. На, ешь. Нам надо привести кровь Лоренцо в норму, верно? И с олеиновым маслом мы прошли полпути. Но нам просто повезло. Не просто повезло! Нет-нет-нет, повезло, мы всего-навсего наблюдали. Риццо наблюдал, что происходит в пробирке, так? Мы попробовали это на Лоренцо. Риццо наблюдал пятидесятипроцентное снижение жира в фибробластах. Мы наблюдали то же самое у Лоренцо. Микела, нам просто повезло. Это наблюдение, вот и всё, а не объяснение.

Если мы не поймём, почему это сработало только наполовину, как мы пройдём оставшийся путь, а? Мне нужно понять, Микела. Тебе нужно понять. завтра снова в библиотеку. Нет, нет, нет, нет. Мы перелопатим всё, что написано о жиро-кислотном метаболизме за десять лет, каждое слово. Так что ешь. Ешь. Всё время и силы я хочу отдать Лоренцо. Ты будешь с ним. Я пойду в библиотеку. Буду делать копии и приносить тебе. Аугусто, дом перезаложен, тебе надо работать. Микела, я буду работать, я что-нибудь придумаю. Микела, это важно. Ты мне нужна. Ты мне нужна, Микела. Так что ешь. Брава! Брависсима! Брависсима!

Апрель 1985 12 месяцев после установления диагноза Чёрт! Вот черти! Бетти! Бетти! Везде пишут только о цепочках средней длины видите ли, такие цепочки входят в состав холестерина.

Учёные помешались на холестерине вот: С-12, С-14, чёртов С-16. Аугусто, что ты ищешь? Я ищу, я ищу длинные цепочки жирных кислот! Хорошо. Напиши это. Напиши и дай мне. Длинные цепи жирных кислот от С-18 до С-26, насыщенные и мононенасыщенные. Вот. Хорошо. А теперь иди пообедай. Поешь как следует, а я что-нибудь поищу. Я нашла одну-единственную статью в ветеринарном журнале про свиней. Но там твои длинноцепочечные жиры. Спасибо, Бетти. Послушай, прости за.

Ну, ты же итальянец. Семьдесят два, семьдесят три, семьдесят четыре, семьдесят пять, семьдесят шесть, семьдесят семь, семьдесят восемь. Проходит, миссис Одоне. Вот так, радость моя. Господь выбрал самого сильного, самого храброго мальчика, чтобы сражаться с бо-бо. Я дам ему воды, двадцать кубиков? Нэнси Джо, почему ты не скажешь Лоренцо, какой он молодец? Молодец, Лоренцо.

Не понимаю, любовь моя, как люди не видят, какой ты необыкновенный. Май 1985 Спасибо. Большое спасибо. Это новое хобби или просто нервы? Нет, это голова за работой, вот и всё. Каждая скрепка, Дидре, это два атома углерода. О, Боже! Нет, нет, нет. Итак, у нас есть цепочка из двух атомов, четырёх, шести. Я делаю вот что: очень длинную углеводородную цепочку мононенасыщенного жира. Это хорошие парни. Ясно? А это плохие? Да, это, это плохие парни, да? Так, Дидре, вот что я хочу: я хочу понять, какая взаимосвязь между хорошими и плохими парнями. Ну, допустим, я фермент, так? Я захватываю атом углерода и сажаю на свою хорошую цепочку, вот так. А ты фермент плохих парней, так? Нет, нет, нет. Очень прошу, ты фермент плохих парней. На, держи. Теперь ты хватаешь атом углерода и вешаешь на свою плохую цепочку, ладно? С меня хватило кухонной мойки. Нет, нет. Ты делай, а я потом объясню. Ладно? Так, а теперь мы с тобой будем собирать цепочки. Хорошо? Так, ещё одну. И ещё. Вот работы по комплексам ферментов. Спасибо. Милле грацие. Прего! Прего! Очень хорошо.

Ты сделала ещё копии? Конечно! О, спасибо большое. Для Микелы? Как она? Она хорошо. Итак, мы делаем свои цепи примерно с одной скоростью, так? И это вполне естественно, верно? Но, Дидре, если мы ферменты в организмах крыс, свиней и Лоренцо, тогда чем быстрее работаю я тем медленнее ты.

Отчего так? Почему, чем я быстрее, тем ты медленнее, если мы разные ферменты? Значит, между нами точно есть какая-то связь. Мы как-то влияем друг на друга.

Как-то взаимодействуем. Но как именно? Как именно? 29 мая 1985 Раз, два, три, четыре, пять, шесть, семь свечей. Мама их задует. Загадай желание. Пять, восемнадцать, двадцать, два, три, пять, сорок. Микела! Это тот же самый фермент! Один и тот же для обеих цепочек.

Тот же проклятый фермент! Значит, пока он занят синтезом мононенасыщенных цепочек. Он не может удлинять насыщенные. Теперь мы знаем, как обмануть природу! Это называется «конкурентное ингибирование». Гас, по-вашему, это стоящая гипотеза? Более того. Думаю, вы сделали открытие в биохимии. Искренне вас поздравляю, Аугусто. Теперь ясно, почему олеиновая кислота помогла только частично. Да, С-18 слишком далеко по цепочке. Тогда мы добавим ещё один барьер. Мы остановим плохих парней вверху цепочки, между С-22 и С-24. И покончим с этим безобразием! Как вы это сделаете? Добавим мононенасыщенный С-22. Эруковую кислоту? Именно. Эруковую кислоту. Марта? Да, доктор. Там, где исследования на животных, найдите, пожалуйста, эруковую кислоту. Э-р-у-к-о. Хорошо! Спасибо. Думаете, она не поможет? Я думаю, в целом ваша теория может принести огромную пользу. Но вот эруковая кислота плохо влияет у крыс на сердце. А если это небезопасно для крыс, я не знаю. Вот, возьмите. Спасибо.

Я не знаю, кто разрешит давать её людям. Но, Гас, Гас, эруковая кислота это главный компонент рапсового масла, так? А в Китае и Индии это масло едят все! И сердечников там гораздо меньше, чем у нас. Хорошо, посмотрим.

Кардиальный липидоз с повреждением миокарда, отложения холестерина в надпочечниках и нарушения репродуктивной системы. Эти данные слишком красноречивы. Ни одна комиссия по клиническим испытаниям на людях нам с вами не разрешит применять эруковую кислоту. Но лучшее исследование провела история! Люди едят рапсовое масло уже тысячи лет. Я не могу начать лечение на основании таких аргументов. Ладно, вот вам другой аргумент: дети умирают! И если вы не выясните. Микела! Это здравый смысл! Микела! Мы решим эту задачу. Соберём информацию. Мы не будем ставить крест на этом масле. Хорошо, Микела, Микела, допустим, я закрою на всё это глаза, и мы начнём лечение при помощи эруковой кислоты. Что-то пойдёт не так. Что тогда? Доктор, по-моему, вы чересчур боитесь прогадать. Простите? Жизнь одного ребёнка для вас недостаточная награда, чтобы рискнуть уважением коллег и репутацией института? Я не заслужил этого. Вы отвечаете только за своего ребёнка, а я за всех детей, которые страдают от этого заболевания, сейчас и в будущем. Конечно, мне больно, что ваш сын так мучается. И я готов вам аплодировать за то, чего вы достигли. Но не буду иметь дела с этим маслом. Мы не просим ни вашего сочувствия, ни аплодисментов. Нам нужно только немного вашего мужества. Ничего. Ладно. Что бы ни говорили врачи, разум подсказывает, что риск оправдан. Но нам нужен советчик и единомышленник. Если бы я только мог, я бы сделал всё, чтобы вам помочь, мистер Одоне у меня тоже есть сын. Но шансов тут мало. То же самое говорили про олеиновую кислоту помните, ту, что стояла у вас на полке. Это совсем другое дело. Удалить С-24 и С-26 из рапсового масла крайне сложно. Наш лучший химик меньше чем за год не справится. Да и комиссия не пропустит. Эруковая кислота как пищевая добавка? Мне жаль, но никто в стране за это не возьмётся. Может, тогда в другой стране? Даже не знаю, куда вас направить. Мистер Пеллерман. С нами работают столько иностранных компаний! Хотя бы одна должна помочь. Тогда мне нужен список иностранных компаний. Нет, нет, нет, у вас с женой и так хватает забот. Думаю, мистер Пеллерман сам с удовольствием позвонит. Пообещайте мне вот что. Если вдруг что-то пойдёт не так, наша компания не должна отвечать. О, нет, нет, вы будете ни при чём, нет. И будем очень вам благодарны, если вы разошлёте вот это.

«Взаимодействие мононенасыщенных и насыщенных жирных кислот и их применение в целях терапии АЛД». Это вы написали? Да. Мы решили, что раз мы просим помощи, надо, чтобы наши доводы стали всем понятны. Мы прочли вашу статью. Что ж, прекрасная работа по биохимии. Мы обзвонили сотню компаний, и все говорят: «слишком сложно». Ну, сперва я решил: чёрт, это никому не под силу. Но я много лет занимался сложными фракциями. И я бы попробовал. Сколько это займёт, мистер Саддаби? Мне осталось полгода до пенсии, поглядим. Хорошо. Будем ждать!

Позвоните, если будут вопросы, ладно? По рукам. До свидания! Сентябрь 1985 17 месяцев после установления диагноза Крода Кемикалз Интересно, кто там? А! Твой добрый друг Венди с горой чудесных овощей и фруктов. Привет, Микела! Красота! Привет, Лоренцо! Джейк сегодня не в школе? Неважно себя чувствует. Мы с миссис Гимбл прогуляемся и скоро вернёмся. Я дала ему оскарбазепин и пятьдесят миллилитров воды. Что-то ещё нужно?

Почитай ему сказку. Тебе же не трудно? Была пара истерик. Как жаль. Доктор Риццо попробует на нём олеиновую кислоту. Это хорошо. Привет, Джейк. Привет, мой хороший. Спасибо за картошку. Поздоровайся, сынок. Он видел, как ушёл Джейберд. Он знает, что его ждёт. «Дети позабыли голод и пошли за нею следом. Птичка привела их на опушку леса, к маленькой избушке. Ах, как она блестела на солнце! «Смотри, Гретель, воскликнул Гензель, это пряничный домик». «Твоя правда», ответила Гретель, подбежала к избушке и отломила кусочек. «Гляди-ка, а крыша из печенья», крикнул Гензель и потянулся за лакомством. «Гретель, попробуй ставни, они шоколадные». «А стёкла у окошек из леденца просто объеденье». И вдруг из избушки. » Нэнси Джо, нельзя ли чуть больше вдохновения? Лоренцо нравится, как звучат слова, он любит язык. Я медсестра, а не актриса. По-твоему, только его телу нужна забота? А как же разум? Какой разум?! Что ты сказала? Послушайте, миссис Одоне. Убирайся. Я читала об этой болезни и знаю, что у него с мозгом! Лоренцо не нужны диагнозы недоучки с двузначным Ай Кью. Очнитесь. Свет погас и дом пуст! Убирайся. С Рождеством! Весёлых праздников! С Новым годом! «Жил на опушке бедный дровосек, и было у него двое детей Гензель и Гретель. Жили они впроголодь, и однажды в доме не осталось даже сухой корки хлеба». Но Гензель, он был как ты, моя радость. Он был умный и находчивый, и мог справиться с самой трудной задачей. «Дровосек упал духом. » Это так и будет продолжаться? Она это заслужила. Не устояла перед силами тьмы. Микела, Нэнси Джо была хорошей сиделкой. Ты её неплохо обучила. Да, но дело ведь не только в лекарствах. Кто-то должен развивать его ум и душу. Я знаю, кто это будет. Я написала Омури. Попросила его приехать. Омури? Возле Лоренцо весь день одни женщины. Ему скоро ведьмы начнут сниться. Мы не можем вытащить парня из его рыбацкой деревушки, чтобы он стал сиделкой. Не сиделкой, а другом. Привёз Коморы в его комнату.

Но, Микела, нам придётся оторвать Омури от семьи, от привычной жизни. Куда мы его поселим? В комнату Лоренцо. Но он не знает английского. Он мусульманин. Африканец. В этой расистской стране он будет человеком второго сорта. Это же Вашингтон. Он станет членом нашей семьи. Я займусь с ним английским. О, Микела! Когда в последний раз Омури видел Лоренцо, тот лазал по деревьям. Он был весёлый и бойкий мальчишка, полный жизни. В письме, которое ты написала Омури, ты объяснила ему, что он увидит, когда зайдёт в эту комнату? Я написала, что его ждёт очень больной мальчик, которому нужен друг. Это всё? А что я должна была написать? Что он ошибка биохимии? Не надо. Я к нему так не отношусь. Аугусто, а что ты видишь, когда на него смотришь? Скажи честно. Очень трудно знать наверняка, что осталось от нашего Лоренцо. Если человек не двигается, не видит, не говорит, как узнать, что у него в душе? Он мой сыночек. И я хочу только одного чтобы он снова стал таким, как раньше. Март 1986 23 месяца после установления диагноза Как убедить его всё бросить? Скажи здоровье не выдержит. Он работает как сумасшедший. А шансов очень мало. Дон всю свою жизнь делал кремы для лица. Это масло его звёздный час. Скажи сам. Я не могу.

Ладно, придётся сказать. А потом позвони миссис Одоне и скажи, чтобы не надеялась. Пусть идёт как идёт. Думаю, ты прав. Лоренцо! Омури приехал. Доброе утро! Доброе утро. Доброе утро, мистер Саддаби. Бутылка очищенной эруковой кислоты стоит у меня на полке. Она должна попасть к юному мистеру Одоне как можно скорее. А я пошёл домой. До свидания. До свидания, мистер Саддаби. Нам лучше не тянуть. Сентябрь 1986 Четыре части нашей старой знакомой олеиновой кислоты. И одна часть эруковой. И начнём наш путь, как и положено, с доброй закуски. Куда делась медсестра? Если прямо сейчас не придёт, я сама возьму у себя кровь. Месяц это долго. Мне нужно каждую неделю проверять кровь и делать кардиограмму. Чтобы как можно раньше начать давать его Лоренцо. Наконец-то! Как поживает мать-тигрица? Аугусто не сказал? Я буду подопытной крысой. Спасибо тебе, но я не соглашусь. Я тоже носитель. У меня такой же уровень жира в крови. Я сделала анализ, и я хочу есть! О! Наконец-то я познакомлюсь с лучшим другом Лоренцо! Я рад приветствовать тетю Дидре. И я очень рада. Микела, не будем ссориться. Ты не подходишь для испытаний. Ты нужна Лоренцо здоровой и сильной. И ты решил рискнуть Дидре и не обсудил. Я всю Индию объездила. Я там обжиралась этим рапсовым маслом. Я с утра ничего не ела. Вот, попробуй. Ну как, очень противно? Вкусно? Вкусно! Ешь, ешь. У вашей сестры нет побочных эффектов? Ни одного. Кровь носителя очень быстро пришла в норму, поэтому мы начнём лечить Лоренцо немедленно. Превосходно. Мы вам очень благодарны. Не за что! Не говоря о Дидре, семейной крысе. Какова будет доза для юноши? Нам некогда тянуть волынку. Восемь граммов. 27 сентября 1986 Мистер Одон? Одоне, да. У нас тут нестыковка с образцом крови. Что-что? Какая нестыковка? Не могли перепутать наклейки? Нет. А что такое? Мы проверили образец дважды, и уровень С-24 и С-26 в норме. В норме? Я. я. Анализ у вас перед глазами? Какое там стоит имя? Лоренцо Майкл Мёрфи Одон. Да, Одоне. Нет, это не ошибка. Но спасибо, спасибо вам большое. Всего доброго. 8 декабря 1986 32 месяца после установления диагноза Микела, кровь Лоренцо в норме! Что такое? Кровь Лоренцо в норме! Играй, играй! Здорово!

Молодец, Лоренцо! Выпей, сынок! Всё до капли. Мама говорит, есть только одна бутылка в мире. Раз с Лоренцо всё получилось, не сомневаюсь, что мистер Саддаби сделает нам ещё. Мама говорит, что вы бутлегер. Я знаю, это стоит намного больше. Нет, нет, нет, Венди. Да возьми же! Нет, у нас будет натуральный обмен. Мы вам масло вы нам продукты, идёт? Во всём мире не хватит картошки. Ну и когда вы скажете Николаису? Мы уже сказали ему и другим врачам и отправили результаты. А они что? Не спешат, хотят больше данных. Всё, всё! А другие дети должны ждать? Всё это мы уже проходили, да? Врачи с трудом проглотили первое масло.

Теперь будут долго наблюдать, как идут дела со вторым. Но у нас нет времени, правда? Пусть наука делает своё дело, а мы своё. Спасибо! С Рождеством! Пока, Джейк! Что со слюноотсосом? Он больше не нужен, Микела. Уже четыре часа. Я его выключил. Он всю ночь глотал сам. Аугусто! Аугусто! Февраль 1987 Мы надеемся вскоре объявить о новом достижении в нашей диетотерапии. Это дорого, но с помощью правительства и этого замечательного фонда мы сможем начать испытания до конца года. Шесть месяцев спустя Я расцениваю это как пожелание удачи. Простите, доктор! Вы о том масле, которое Одоне изобрели для Лоренцо? Все вопросы позже. Нет, нет, нет, это хороший вопрос. Простите, что не упомянул сразу. Одоне потрудились на славу, и мы у них в долгу. Это благодаря им мы готовим протокол, который представим комитету по клиническим испытаниям. А потом, если правительство выделит средства, мы узнаем, сможет ли это масло дать нам больше, чем временный терапевтический эффект. Оно помогает! Уровень жира у Лоренцо упал до нормы. Именно поэтому мы и проводим испытания. Как я могу начать терапию на основании одного удачного случая? Их два! Мой сын полгода принимает масло. Венди! Да, Эллард, его кровь пришла в норму. С ним всё отлично! Вы играете с надеждами людей. Да кто такие эти Одоне? Считают себя умнее врачей? Где вы взяли масло? У Одоне. А им прислали из Англии. У них нет разрешения. Это незаконно.

Позвольте врачам. Брось, Эллард! Это два кулинарных масла. Кулинарных? А какова дозировка, а? А как насчёт побочных эффектов? А чем платить за него? Дождёмся официального протокола и тогда будем искать средства. Это стоит больше тысячи долларов за литр. И вот ещё что. Ни страховая компания, ни правительство не поддержит вас без официального разрешения. А его можно получить только после тщательных исследований.

То же самое больным СПИДом твердили про АЗТ, но они не сдались и получили его. Они же умирали! Им некогда было ждать. И мой сын умирает! Мы обили стены поролоном! Я хочу это масло! Май 1988 Так, мой хороший. Радость моя. Какой ты большой и сильный. Да, мой хороший. Да. Десятый день рождения Лоренцо Нервная система. Строение и функции Видишь, Микела, он как будто заблудился в тёмной пещере. Он потерял так много миелина, что не может оттуда выбраться. Простейшие функции его организма не затронуты. Он дышит, глотает, его сердце бьётся. Он реагирует на внешние раздражители на прикосновение, боль, холод. А здесь элементарные эмоции. Страх, голод, желание. А здесь, в новой коре, в верхнем слое полушарий мозга его разум, воображение, память. То, что делает нас самими собой. Как он до нас доберётся, если ему даже глотать так трудно? отыскать выход из пещеры сюда, в наш мир, это как пробить каменную стену. Так что он ждёт. Ты не думала может быть, вся наша борьба была ради другого, чужого ребёнка? Но я обещала, я обещала ему, что вокруг никогда не будет тихо, что он не будет один. Два года спустя «Как-то утром маленький кролик сидел на берегу. Он навострил ушки и услышал, как цок-цок, цок-цок, по дороге зацокали копытца запряжённого в повозку пони. Мистер МакГрегор правил, а Миссис МакГрегор сидела рядом в нарядном чепчике. Только они проехали, маленький Кролик Бенджамин выскочил на дорогу и отправился прыг-скок навестить родственников, которые жили в лесу, как раз за огородом мистера МакГрегора. В том лесу было полно кроличьих нор, а в самой чистой и красивой жила его тётушка и двоюродные братцы Флопси, Мопси, Ватный Хвост и Питер. Тётя Крольчиха была вдовой и зарабатывала тем, что вязала из кроличьего пуха варежки. Я однажды купила пару. » Что, солнышко? Не нравится сказка? Лоренцо! Тебе не нравится сказка? Он теперь часто так делает. Когда? В основном, когда читаем. Мой хороший! Слушай внимательно маму. Твоё второе имя Патрик? Тогда Питер? Нет, мама. Тогда Майкл? Майкл Мёрфи? Только ты не можешь это сказать. Научишь своему языку? Если закрываешь глаза, это значит «нет»? Какая же я идиотка! Это же ответ «да»! Значит, ты не хочешь больше Бенджамина Банни? Какой простой ответ! Хорошо, молодой человек. Никакого Бенджамина Банни. Как мама раньше не догадалась? Мы отнесём все эти книжки малышам в больницу. Пора читать серьёзные книги. О приключениях. Умница. Теперь узнаем, чего ты хочешь.

«Король былого и грядущего», Теренс Уайт. «Мальчику сладко спалось посреди леса. Сначала он едва окунулся в реку сна и заскользил, как лосось по мелководью, так близко к поверхности, что он словно летел по воздуху. Он думал, что бодрствует, хотя уже спал.

Он видел, как звёзды кружатся на своих беззвучных и бессонных осях, и листья деревьев шелестят под ними.

Он различал тихий шорох в траве, едва слышный звук шагов и мягкие взмахи крыльев. Чьи-то невидимые тельца пробирались сквозь траву. Эта возня и пугала, и манила его. » Это большой палец? Указательный? Средний? Мизинец. Представь, что ты можешь пошевелить мизинцем. Скажи своему мозгу, чтобы он сказал твоей руке, чтобы она пошевелила мизинцем. Давай, солнышко. Скажи своему мозгу, чтобы он сказал твоей руке, чтобы она пошевелила мизинцем. Давай, друг. Какое это чудо «да». А потом будут и «наверное», и «может быть», и даже «заткнись, мама». Но пока нам хватит просто «да». Скажи своему мозгу, чтобы он сказал твоей руке, чтобы она пошевелила мизинцем. Попроси мозг сказать руке, чтобы она пошевелила мизинцем. Давай, Лоренцо. Ты сможешь, друг. Сможешь. Давай, Лоренцо. Университет Висконсина Ветеринарный факультет Они родились без миелина, верно? Да. Это единственный случай у высших млекопитающих. И это передаётся от матери к сыну? Их мать из Эдинбурга. Жасмин. Она не трясётся, а щенки, кобели да. Думаете, получится их вылечить? Ну, надежда есть. Мы вживим нервные клетки и будем ждать, пока миелин вырастет. Мы уже десять лет частично возвращаем потерянный миелин крысам и мышам. Если на это будут деньги, мы попробуем и на высших млекопитающих. А потом и на людях, да? Ну, со временем, да. Доктор Дункан, если я помогу найти деньги и мы соберём учёных вместе, я думаю, мы осилим многое за весьма короткий срок. Аугусто, учёные в вечной конкуренции. Я бы и рад сотрудничать, но научный мир по-другому устроен.

Но всё-таки были случаи помните Манхэттенский проект? Двадцать восемь месяцев. На это ушло всего двадцать восемь месяцев. Если учёные собрались вместе, чтобы сделать атомную бомбу, почему бы им не собраться, чтобы вернуть щенкам миелин? Папа звонил из Италии, моя радость. Он так скучает по своему Лоренцаччо! Он велел тебе передать, что сегодня он устроит большой обед для самых лучших докторов в мире. Они будут вместе думать, как вырастить новый миелин у трясущихся щенков. И если у них получится, то однажды удастся помочь всем людям, которые потеряли свой миелин. И мальчикам с АЛД, и людям с рассеянным склерозом, и многим другим больным. И представь, мой храбрец, если им удастся вернуть тебе миелин, то ты сможешь попросить мозг сказать пальцам на руках и ногах что угодно, и они сделают всё, что ты хочешь. Всё, что я хочу. И однажды. Я услышу свой голос, и все слова из моей головы вырвутся на волю. Съёмки фильма завершились в 1992 году. Уже к тому времени врачи всего мира выписывали пациентам «Масло Лоренцо». Если заболевание было обнаружено на ранней стадии, этот препарат был способен его остановить. Многих детей удалось уберечь от страшных последствий АЛД. За свою деятельность Аугусто Одоне был удостоен почётной степени доктора медицинских наук. Вместе с Микелой они собирают средства и координируют работу учёных по восстановлению миелина. Опыт над трясущимися щенками идёт успешно. Через год начнутся испытания на людях. Многие пациенты ждут пересадки нервных клеток, среди них и Лоренцо Майкл Мёрфи Одоне. Ему уже исполнилось четырнадцать. Он может качать головой.

К нему вернулось зрение, и он начал произносить простые звуки. Лоренцо учится общаться при помощи компьютера. И ждёт, что будет дальше. Здорово! Она сломалась! Это Джон, это Гарри, они принимают «Масло Лоренцо» уже два года. Меня зовут Майкл Бентон, мне двенадцать с половиной лет. Я принимаю «Масло Лоренцо» уже четыре с половиной года. Мне поставили диагноз АЛД, когда мне было 7 лет. Я принимаю «Масло Лоренцо». Я принимаю «Масло Лоренцо» уже три года. Я играю в бейсбол, баскетбол и другие игры.

Теги:
предание пятидесятница деяние апостол Фаддей Варфоломей свет Евангилие Армения Библия земля Арарат книга дом Фогарм Иезекииль просветители обращение христианство место начало век проповедь просветитель Патриарх времена царь Тиридатт Аршакуни страна провозглашение религия государство смерть церковь святой видение чудо сын город Вагаршапат Эчмиадзин руки золото молот указ место строительство архитектор форма храм престол иерархия центр группа восток история зарождение организация сомобытность автокефалия догма традиция канон собор вопрос формула слово натура одна семь танство крещение миропамазание покаяние причащение рукоположение брак елеосвящение Айастан нагорье высота море вершина мир озеро Севан площадь климат лето зима союз хайаса ядро народ Урарту племя армены наири процесс часть предание пятидесятница деяние апостол Фаддей Варфоломей свет Евангилие Армения Библия земля Арарат книга дом Фогарм Иезекииль просветители обращение христианство место начало век проповедь просветитель Патриарх времена царь Тиридатт Аршакуни страна провозглашение религия государство смерть церковь святой видение чудо сын

<<< Ну, если вы свободны, конечно.

Одним больше, одним меньше это не важно. >>>